一、基本信息
概述：Castleman病（Castleman disease，CD）又称宏大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。是一种较为罕有的淋巴增素性疾病。1956年由Benjamin Castleman初次报说念。临床上根据肿大淋巴结分散和器官受累的情况不同，可将CD分为单中心型（unicentric CD，UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）。前者时时仅累及单个淋巴结区域，有关症状较轻，外科养息后果细密；后者则累及多个淋巴结区域，有较为显著的全身症状，预后较差。
病因：CD较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6（IL-6）、东说念主类疱疹病毒-8（HHV-8）以及东说念主类免疫残障病毒（HIV）感染。HHV-8又称卡波西赘瘤疱疹病毒，最早发现于合并有东说念主类免疫残障病毒（HIV）感染的卡波西赘瘤患者（对赘瘤组织标本进行测序时发现非东说念主类基因组序列，经对比辅导与疱疹病毒存在同源性）。早期的接头东说念主员由于不雅察到卡波西赘瘤与MCD的临床有关性，从而真切接头并发现了HHV-8与HIV感染以及与CD的密切干系。HIV感染东说念主群的CD发病率较高，HIV阳性CD患者常同期合并HHV-8感染：一项接头发现，在14例合并HIV感染的MCD患者淋巴结标本中，均检出了HHV-8的基因序列；而在17例未合并HIV感染的MCD患者中，亦有相当比例（7/17）检出了HHV-8的基因序列。其他可能的机制还包括系统性炎症性疾病、除白介素-6之外的其他细胞因子、除HHV-8外的其他病毒感染（如Epstein-Barr病毒等）。
流行病学：CD的发病率仅约0.2/10000，好意思国每年新增病例约5600例。中国暂无明确的发病率数据，若以好意思国发病率数据推测，预见每年新增病例20000～30000例。UCD发病率相对较高，常发生于20～30岁东说念主群，男女发病率近似；MCD的发病率相对较低，常发生于40～60岁东说念主群，男性略多。
二、疾病会诊
临床阐扬：单中心型CD时时仅阐扬为淋巴结肿大，而无全身症状。肿大淋巴结的中位直径约5.5cm，常见于胸部（24％）、颈部（20％）、腹部（18％）、腹膜后（14％）。部分单中心型CD患者容易合并副肿瘤性天疱疮、封闭性细支气管炎以及孕育发育缓缓。
多中心型CD除了多发淋巴结肿大外，时时还伴有发烧、冷汗、乏力、体重下落、贫血、肝功能不全、肾功能不全和容量负荷过多（全身水肿、胸腔积液、腹水等）等全身阐扬。
多中心型CD还有一种罕见亚型，被称为TAFRO详细征，患者不错阐扬为血小板减少（Thrombocytopenia），重度水肿（Anasarca），骨髓纤维化（myeloFibrosis），肾功能不全（Renal dysfunction），肝脾肿大（Organomegaly）。
以下执行泉源于2021年7月《中国Castleman病会诊与养息众人共鸣（2021年版）》
根据淋巴结受累区域的不同，可将CD分为单中心型CD(unicentric CD,UCD)和多中心型CD(multicentric CD,MCD)。UCD的病理类型以HV-CD多见，但10%~30%的患者为PC-CD或羼杂型CD[3,10]；MCD则以PC-CD和羼杂型CD多见，HV-CD约占20%。
1.UCD：仅有吞并淋巴结区域内一个或多个淋巴结受累的CD被界说为UCD。大多数UCD患者无追随症状，少数UCD患者伴淋巴结压迫症状、全身症状(如发烧、冷汗、体重下落、贫血等)或合并副肿瘤天疱疮、封闭性细支气管炎、血清淀粉样卵白A型(AA)淀粉样变等。
2.MCD：有多个(≥2个)淋巴结区域受累(淋巴结短径需≥1cm)的CD为MCD。与UCD不同，除淋巴结肿大外，MCD患者时时还伴有发烧、冷汗、乏力、体重下落、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多(全身水肿、胸水、腹水等)等全身阐扬。依据是否感染东说念主类疱疹病毒8型(HHV-8)，可将MCD进一步分为HHV-8阳性MCD及HHV-8阴性MCD。HHV-8阴性MCD又可进一步分为无症状性MCD(asymptomatic MCD,aMCD)和特发性MCD(idiopathic MCD, iMCD)，前者除淋巴结肿大外，无全身症状和高炎症阐扬；后者则伴全身症状和(或)脏器毁伤阐扬。iMCD还可进一步分为iMCD-非专指型和iMCD-TAFRO亚型。
参考文件
中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组,中国抗癌协会血液肿瘤专科委员会,中国Castleman病相助组.中国Castleman病会诊与养息众人共鸣(2021年版)[J].中华血液学杂志,2021,42(07):529-534.
提拔查验：
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单中心型CD患者多无实验室荒谬，而多中心型CD患者则可能有贫血、血小板减少、血千里增快、C反映卵白增高、免疫球卵白升高和白介素-6升高级实验室方向荒谬。固然白介素-6升高被觉得是CD关键的发病机制，但该实验室查验荒谬缺少特异性，现在并未动作CD会诊的必备条款。另外，由于其他疾病（举例自己免疫病、和恶性肿瘤等）也可能存在具有“CD样”病理蜕变的淋巴结，是以在完善CD评估时，还需要进行诸如自己免疫抗体谱、血/尿单克隆免疫球卵白等实验室查验以以外继发性成分。
2.骨髓涂片和活检
多中心型CD患者应进行骨髓查验，以便排斥潜在的其他疾病（如血液系统恶性肿瘤）。
3.影像学
淋巴结肿大是CD患者最凸起的临床阐扬。一般推选胸腹盆增强CT扫描以不雅察肿大淋巴结。也可进行PET-CT查验，CD患者淋巴结病灶的代谢值一般要比恶性肿瘤低。
4.病明白诊
CD的会诊依赖病理。一般推选完竣切除淋巴结来进行病明白诊。关于完竣切除活检有难度的病例，也可选拔穿刺标本进行会诊。
会诊：CD的诊拒绝对依赖病理。该病在病理上不错大要分为透明血管型、浆细胞型和羼杂型3种类型。
1.透明血管型
显微镜下可见荒谬的淋巴滤泡和萎缩或退化的生发中心，周围可见小淋巴细胞构成的广博遮掩区域。可见数根小血管穿入，血管内皮显著肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样蜕变。血管周围有数目不一的嗜酸性或透明状物资分散。还可见到两个或更多缜密相邻的萎缩生发中心被一个小淋巴细胞构成的遮掩区域包围。退化的生发中心频繁呈透明样化，其内的淋巴细胞减少，主要由大批残余的滤泡树突状细胞构成，会产生按齐心形罗列呈典型的“洋葱皮样”外不雅。
2.浆细胞型
镜下可见增素性B细胞滤泡（生发中心），频繁也有一些退化的滤泡。滤泡间区富含血供且可见成片的浆细胞。生发中心可见较为典型的反映性特征（核分辨象易见、包含细胞凋一火碎屑的巨噬细胞等）。该型一般缺少前述的“洋葱皮样”典型外不雅。
3.羼杂型
兼具透明血管型和浆细胞型两者的组织学外不雅。
以下执行泉源于2021年7月《中国Castleman病会诊与养息众人共鸣（2021年版）》
会诊CD的是根据全身查体及影像学查验明确淋巴结受累限制，将患者分型为UCD和MCD。
关于MCD患者，可根据淋巴结组织病理的LANA-1(latency-associated nuclear antigen1)免疫组化染色和(或)外周血中HHV-8DNA检测结果判断是否为HHV-8阳性，若是前述两项检测中任一项阳性，会诊为HHV-8阳性MCD；若无HHV-8感染左证，则会诊为HHV-8阴性MCD。
关于HHV-8阴性MCD患者，需进一步明确是否为iMCD。会诊iMCD需要欢快以下两条主要治安、至少两条次要治安(其中至少一条是实验室治安)，且排斥前文所述可能会伴发访佛CD淋巴结病理蜕变的疾病。
主要治安:
1.淋巴结病理合适CD；
2.肿大淋巴结(短轴≥1cm)≥2个淋巴结区域。次要治安：分为实验室治安和临床治安。
实验室治安包括:
1.C反映卵白>10mg/L或红细胞千里降率>20mm/1h(女性)或15mm/1h(男性)；
2.贫血(HGB<100g/L);
3.血小板减少(PLT<100×109/L)或增多(PLT>350×109/L)；
4.血结拜卵白<35g/L；
5.估算肾小球滤过率(eGFR)<60ml·min-1·1.73m-2或卵白尿(尿总卵白>150mg/24h或100mg/L)；
6.血清IgG>17g/L。
临床治安包括:
1.全身症状：冷汗、发烧(>38°C)、体重下落(6个月下落≥10%)或乏力(影响器用性往日生计行径)；
2.肝大和(或)脾大;3水肿或浆膜腔积液;4皮肤樱桃血管瘤或紫罗兰样丘疹;5淋巴细胞性间质性肺炎。
会诊为iMCD的患者，还应进一步分为iMCD-非专指型和iMCD-TAFRO亚型。会诊iMCD-TAFRO亚型需要合适以下所有主要治安和≥1个次要治安。
主要治安:
1.≥3个TAFRO有关症状(TAFRO有关症状包括：血小板减少、重度水肿、发烧、骨髓纤维化、肝脾肿大);
2.无显著外周血免疫球卵白升高;
3.淋巴结肿大不显著。
次要治安:
1.骨髓中巨核细胞不低；
2.血清碱性磷酸酶升高但转氨酶升高不显著。
参考文件
中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组,中国抗癌协会血液肿瘤专科委员会,中国Castleman病相助组.中国Castleman病会诊与养息众人共鸣(2021年版)[J].中华血液学杂志,2021,42(07):529-534.
辨别会诊：
需要和其他引起淋巴结肿大以及全身高炎症阐扬的疾病，如淋巴瘤、IgG4有关性疾病和系统性红斑狼疮等相辨别。
以下执行泉源于2021年7月《中国Castleman病会诊与养息众人共鸣（2021年版）》
有多种疾病（包括恶性肿瘤、感染性疾病及自己免疫性疾病等）也会伴发淋巴结的“Castleman样”病理蜕变。因此，会诊CD的第一步是排斥可能会伴发访佛CD淋巴结病理蜕变的有关疾病，包括（但不限于）感染性疾病（如HIV、梅毒、EB病毒感染，结核等）、肿瘤性疾病（如POEMS详细征、淋巴瘤、滤泡树突细胞赘瘤、浆细胞瘤等）、自己免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿要津炎、自己免疫性淋巴细胞增生详细征等）。
参考文件
中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组,中国抗癌协会血液肿瘤专科委员会,中国Castleman病相助组.中国Castleman病会诊与养息众人共鸣(2021年版)[J].中华血液学杂志,2021,42(07):529-534.
三、养息形状
养息：
1.单中心型CD
单中心型CD的养息主要依靠手术，完竣切除受累淋巴结是现在相对公认的养息单中心型CD的金治安。多数患者可经手术诊治。关于部位罕见，手术切除贫窭的病例，也可进行放疗。
2. 多中心型CD
与单中心型CD不同，多中心型CD的养息尚无治安养息有遐想。养息弃取包括恭候不雅察、糖皮质激素、传统荟萃化疗、免疫出动养息、靶向药物（如针对白细胞介素-6的司妥昔单抗）养息等。关于合并HHV-8感染的病例，可能还需要荟萃抗病毒养息。
（1）恭候不雅察：由于多中心型CD的临床异质性大且部分患者会出现症状“时轻时重”的波动，并非所有经过淋巴结（或其他受累组织）病理确诊的患者都需要积极搅扰。现在一般觉得，若患者仅有多发淋巴结肿大，而莫得显著的影响生计质地的临床症状，则不错计划恭候、不雅察，而不急于进行积极的医疗搅扰。
（2）糖皮质激素：固然糖皮质激素养息对放弃炎症、改善临床症状有匡助，但单用激素养息的透顶缓解率低，且握续技能较短。现在一般不计划糖皮质激素单药养息。关联词，临床上不错用糖皮质激素放弃症状或动作荟萃养息有遐想的一部分。
（3）传统荟萃化疗：关于症状显著，一般情况差，生计质地严重受损，或存在器官阑珊左证的多中心型CD患者，可计划化疗[单药化疗、荟萃化疗、荟萃或不荟萃利妥昔单抗]。于荟萃化疗失败的患者，曾经有选拔自体干细胞移植养息告捷的零散报说念。
（4）免疫出动养息：举例，沙利度胺梗概通过缩短TNF-alpha、IL-6和IL-10的水平融会抗炎作用，而这些细胞因子的水平升高已被说明与MCD的发病有关；此外，沙利度胺还能阻难腾达血管生成，而这可能亦然部分类型CD的发病机制之一。已有单独使用该药（或荟萃其他药物）养息MCD的告喜信说念。
（5）靶向养息：包括白介素-6受体抗体和白介素-6抗体，后者（司妥昔单抗）是独一得到FDA批准的养息多中心型CD的药物，现在已在40多个国度上市。
（6）抗病毒养息：HHV-8感染与MCD有较为密切的干系。基于体外老师的药敏结果，更昔洛韦、膦甲酸和西多福韦等药物可能对HHV-8灵验。现在一般觉得关于合并HHV-8病毒感染的患者，除了针对CD的养息外，还可计划加用更昔洛韦养息。HIV感染患者中CD发生率较高，关于此类患者，荟萃使用抗回转录病毒养息梗概缩短HIV病毒载量、改善免疫功能，也被推选荟萃使用。尚无左证标明何种抗回转录病毒疗法最为合适，但暂不推选荟萃使用皆多夫定，因其会加多骨髓阻难的风险。
诊疗经由图：
Castleman病（CD）的诊疗经由图
参考文件：
[1] 张路,李剑.Castleman病发病机制接头进展[J]. 中国医学科学院学报, 2016, 38(1): 118-121.
[2] Fajgenbaum DC, van Rhee F, Nabel CS. HHV-8-negative, idiopathic multicentric Castleman disease: novel insights into biology, pathogenesis, and therapy. Blood, 2014, 123(19):2924-2933.
[3]Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood, 2017, 129(12):1646-1657.
[4] 张路,李剑.多中心型Castleman病的养息进展[J]. 外洋药学接头杂志, 2017,44(2): 162-166.
[5] Zhang L,Li Z,Cao X,et al. Clinical spectrum and survival analysis of 145 cases of HIV-negative Castleman's disease: renal function is an important prognostic factor. Sci Rep, 2016, 6:23831
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